Cos’è la sclerosi laterale amiotrofica?

La SLA è una malattia neurodegenerativa che provoca la perdita progressiva del controllo muscolare a causa dei danni a carico dei motoneuroni, ovvero quelle cellule nervose deputate alla stimolazione dei fasci muscolari.

Questo significa che, nella sua fase iniziale, induce complicanze ai muscoli maggiori, come quelli di braccia e gambe, per poi aggravarsi fino a coinvolgere quelli responsabili della deglutizione e della respirazione, con esiti fatali.

La SLA

In Italia è stimato che la SLA colpisce 6-8 persone ogni 100mila – dati che rientrano nelle stime più alte nei Paesi occidentali, secondo il Ministero della Salute – ed i suoi sintomi, tipicamente, si notano intorno ai 63 anni, rendendola una delle malattie neurodegenerative più comuni. Ad oggi, non esiste una cura universale per questa patologia dato che solo una bassa percentuale di persone ha la SLA definita familiare, cioè ereditaria, mentre la maggior parte delle diagnosi rientra nei “casi sporadici” in cui alle mutazioni genetiche concorrono i fattori ambientali – potrebbero rientrarci il fumo di sigaretta, la dieta, alcuni virus o l’esposizione a dei metalli, ma nessuno studio ha dimostrato queste teorie.

L’unico farmaco approvato è il riluzolo che, riducendo il rilascio di glutammato, può aumentare il tempo di sopravvivenza del paziente, proteggendo i motoneuroni dalla degradazione, senza essere risolutivo per una completa guarigione e con degli effetti collaterali anche notevoli. Di conseguenza, la tecnologia medica si sta sviluppando per cercare di garantire una migliore qualità di vita ai pazienti, senza scordarsi del supporto psicologico che aiuta le persone nei loro momenti più difficili, così come molte associazioni.

Motoneuroni e muscoli

I neuroni sono cellule di origine nervosa formate da un corpo cellulare e un prolungamento – definito assone – incaricate di generare e scambiare segnali elettrici attraverso una fitta rete creata dalla connessione dei vari assoni provenienti da più neuroni.

I motoneuroni sono una classe di neuroni deputata alla sola trasmissione dei segnali elettrici e sono di due tipi: il corpo del primo motoneurone si trova nella corteccia cerebrale motoria, nell’encefalo, mentre il suo assone instaura un collegamento, cioè una sinapsi, con il secondo motoneurone a livello del midollo spinale – che si estende dalla base della nuca fino al coccige –, il quale ha il compito di trasportare il segnale, con il suo lungo assone, fino alla fibra muscolare.

Il segnale elettrico, a questo punto, determina il rilascio di un neurotrasmettitore che provoca l’entrata nelle cellule muscolari del calcio, ione fondamentale che permette alle proteine della contrazione – actina e miosina – di scorrere le une sulle altre.

Nel caso di questa patologia, entrambi i motoneuroni sono destinati a degenerarsi: le ipotesi più gettonate riguardano un cattivo metabolismo del glutammato, un aminoacido implicato nella produzione delle proteine e usato come neurotrasmettitore nel cervello – dove può arrivare dopo delle trasformazioni chimiche che gli permettono di attraversare la barriera ematoencefalica e accumularvisi – e lo stress ossidativo, ovvero un processo che si verifica per una eccessiva concentrazione, all’interno del corpo, di radicali liberi – delle sostanze molto reattive nei confronti di una pluralità di molecole e che possono portare alla morte della cellula.

Microbiota intestinale: perché il trapianto?

Il nostro intestino, come tutto il corpo, è popolato da una ricca comunità batterica che collabora, per sopravvivere, alle nostre funzioni vitali – dal metabolismo proteico, alla sintesi di alcune vitamine, fino a bloccare la proliferazione di batteri, per noi patogeni, con cui competerebbero per i nutrienti a loro necessari – come nelle migliori delle simbiosi.

Numerosi studi, ormai, ne comprovano l’importanza per la nostra salute, anche relativamente all’efficienza del sistema immunitario, ovvero alla sua attivazione per sconfiggere i patogeni. Delle particolari cellule che compongono quest’ultimo, i linfociti T regolatori, sono implicate nella progressione della SLA: a dimostrarlo è una ricerca australiana risalente al 2018, la quale ha sottolineato come questa popolazione non solo è ridotta a livello numerico, ma ha difficoltà ad attivarsi ed è, quindi, incapace di svolgere il suo ruolo neuroprotettivo nei confronti dei motoneuroni, attraverso la sospensione della vie che inducono l’infiammazione.

Potenziare questa popolazione – che, fisiologicamente, indica al resto del sistema immunitario dove e come agire – pare una buona direzione da intraprendere per rallentare il peggioramento della malattia.

Un modo per farlo è, appunto, ri-equilibrare il microbiota intestinale che risulta alterato nei pazienti affetti da SLA: uno studio italiano del Policlinico Gemelli e dell’Università Cattolica, infatti, ha riscontrato la presenza di particolari microrganismi, i Proteobatteri, che stimolano l’attivazione del sistema immunitario grazie alle proteine sulla loro superficie e che potrebbero diminuire grazie al trapianto di colonie batteriche intestinali, provenienti da individui sani, a favore della popolazione linfocitaria che rallenterebbe l’aggravarsi dei sintomi.

Foto Motoneuroni, credits immagine: Università Vita-Salute San Raffaele

Foto Ricercatori, Credits immagine: policlinicogemelli.it